Autoimunidade em 2021

As patologias autoimunes estiveram em debate, esta segunda-feira, dia 4 de outubro, no 27º Congresso Nacional de Medicina Interna, que está a decorrer no Centro de Congressos de Vilamoura, no Algarve.

Coordenador do Núcleo de Estudos de Doenças Autoimunes da Sociedade Portuguesa de Medicina Interna, António Marinho, que assumiu em paralelo o papel de moderador, protagonizou uma intervenção sobre “Nefrite lúpica: novas abordagens terapêuticas”.

Na mesa redonda intitulada “Autoimunidade em 2021”, o especialista de medicina interna traçou uma análise sobre “os alvos terapêuticos mais atuais, com que precocidade deve ser tratada a nefrite lúpica, os esquemas terapêuticos e os novos fármacos em vigor”.

“Cerca de um terço dos doentes continuam a não responder às terapêuticas que utilizamos e com dano renal progressivo, insuficiência renal terminal e necessidade de terapêutica substitutiva, com diálise ou terapêutica de substituição. Portanto, continua a ser uma área importante no lúpus e que, apesar de já termos muitas armas terapêuticas, continuamos a precisar de novas abordagens, novos esquemas terapêuticos e novas visões”, disse salientando que “cerca de um quarto de doentes com lúpus têm nefrite. Desses 25 por cento, um terço entra em diálise nos 10 anos a seguir ao diagnóstico de nefrite”.

Diante de uma audiência atenta, António Marinho, internista do Centro Hospitalar e Universitário do Porto e da rede Hospital da Luz, apresentou dados de investigação portuguesa. “Estes são dados sobre prognóstico e como caraterizar e descobrir perfil de doentes de maior gravidade logo à partida. E essa é uma das mensagens mais importantes: identificar à partida os doentes que vão correr mal e vão ter piores respostas, implica um melhor conhecimento da doença e um tratamento diferente para esses doentes”, sublinhou.

Palestrante na mesma mesa, Fernando Salvador, Membro do Secretariado no Núcleo de Estudos de Doenças Autoimunes da Sociedade Portuguesa de Medicina Interna, fez uma intervenção sobre “Utilização de biotecnológicos e TsDMARDs off label em doenças sistémicas: “pérolas” das recomendações do NEDAI”.

“Apesar da evolução, dos estudos científicos e dos ensaios randomizados a maioria da terapêutica utilizada continua a ser off-label. Os doentes graves, que não seguem as recomendações, carecem da utilização de moléculas biotecnológicas e de tsDMARDs prescritos noutras doenças”, afirmou.

Uma realidade que, destacou Fernando Salvador, levou o secretariado do Núcleo de Estudos de Doenças Autoimunes da Sociedade Portuguesa de Medicina Interna a elaborar um guia para a sua melhor utilização. Em conjunto, 19 peritos criaram 65 recomendações que vão integrar três artigos científicos, a publicar no final de 2021 / início de 2022. Eis visíveis, na tabela em baixo, algumas das recomendações formuladas.

Recommendation (clinical circumstance and drug) in first-line therapy	LoE	GoR	Off-label guidance	%
Systemic Lupus Erythematosus
In pts with very active disease (i.e. SLEDAI>20 or BILAG 3A’s)
RTX is recommended	2a	B	I	94
RTX-BEL may be used	2b	B	II	100
Antiphospholipid Syndrome
In patients with CAPS, RTX may be added to the combined therapy	2b	D	II	100
Sjögren Syndrome
RTX may be used as first-line therapy in pts with pSS (<12 months of evolution) and peripheral neuropathy, severe thrombocytopenia, severe CNS disease, severe parotid swelling and/or cryoglobulinemic vasculitis.	1b	B	II	100
Systemic Sclerosis
In pts with severe SSc and a high risk of disease progression, namely, diffuse SSc (with anti–Scl-70 antibodies) and extensive ILD (chest CT showing involvement >20% and/or FVC <70%)
Tocilizumab or rituximab may be used	2a	B	II	100
Autoimmune Myopathies
In pts with high susceptibility to complications of high-dose/ prolonged steroid therapy, particularly when disease recurs with steroid weaning to doses >0.5mg/Kg/day of prednisone or equivalent, or contraindicated to other first-line immunosuppressive drugs, RTX is recommended	1b	B	I	100
Sarcoidosis
In pts with contraindication to corticosteroids and severe disease requiring a prompt clinical response,
IFX is recommended as induction therapy with csDMARDs	1a	A	I	100
IFX may be used as maintenance therapy	2b	B	II	100
Large Vessels Vasculitis
In extreme cases of severe TAK with a high risk of death (e.g., coronary heart disease with risk of infarction),
Tocilizumab may be used	2b	B	I	100
RTX can be considered	4	D	III	100
Small Vessels Vasculitis
In pts with severe cryoglobulinemic vasculitis (i.e., with skin ulcers or digital ischemia, active glomerulonephritis, progressive or refractory peripheral neuropathy, CNS attack, GI attack or alveolar hemorrhage), RTX may be used as first-line treatment	1a	A	II	100
Behçet’s disease
In pts with vascular BD and contraindication to cyclophosphamide
Infliximab is recommended	4	C	I	100

Especialista em medicina interna e um nome de referência em França na área das doenças raras autoimunes, Laurent Arnaud completou o leque de oradores da mesa tendo discursado sobre “Manifestações autoimunes dos “immune checkpoint inhibitors”.

O objetivo principal da sua intervenção passou por “compreender a tipologia e o gerenciamento de eventos adversos relacionados ao sistema imunológico (irAEs) associados ao uso de inibidores de checkpoint”.

“O tratamento de irAEs pode alterar a resposta imune antitumoral e levar a um pior prognóstico”, comunicou o também professor de reumatologia nos hospitais universitários de Estrasburgo.

Laurent Arnaud finalizou a sua intervenção apresentando algumas conclusões. “As manifestações autoimunes devido a inibidores de checkpoint são: Comuns (25-50%), Geralmente benignas (grau 3-4 <5-10%) [há exceções], Atrasado (normalmente entre o 2º e 3º mês), Associado com melhor resultado do tumor”, indicou. “A relação benefício / risco da imunoterapia deve ser reavaliada => geralmente é possível continuar com a imunoterapia”, disse.

(04/10/2021)